科普贴：外周T细胞会淋巴瘤（PTCL）

PTCL概况

外周T细胞会帕金森氏症(peripheral T cell lymphomas, PTCLs)是各别发源地胸腺后T自体球蛋白或成熟NK细胞会异质性疾疾。在欧美国际组织约分之二非早先帕金森氏症的 10-15%大概，而之中华民族为21.4%大概[ 1-2]。相较于其它特性帕金森氏症，PTCLs的死亡率仍更高，这使其临床研究与治疗法非常具有挑战性。其之中外周T细胞会帕金森氏症非特指型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）肾功能评分子系统之外IPI和PTCL-NOS肾功能Index（Prognostic index for PTCL-NOS, PIT）[3]

肾功能评量

国际肾功能评分（International Prognostic Index, IPI）用于PTCLs的风险评量，与总生存能力（Overall Survival, OS）特别，分值就越，肾功能越再加。

Ann-Arbor仍须

帕金森氏症的仍须子系统转用Ann-Arbor （Cotswolds修订）仍须子系统：

Ⅰ期：侵及一个淋巴娆四区（Ⅰ），或侵及一个实质上的淋巴娆外心脏或肺脏（ⅠE）；

Ⅱ期：在竖膈的外侧，侵及二个或非常多的淋巴娆四区（Ⅱ）或给与局限侵犯一个娆外心脏或肺脏（ⅡE）；

Ⅲ期：所致侵犯的淋巴娆四区在竖膈的两侧（Ⅲ）或给与局限侵犯一个娆外心脏或肺脏（ⅢE）或胃（ⅢS）或 二者均有（ⅢES）；

Ⅳ期：支气管炎或播散犯一个或非常多的娆外心脏，同时常为或不常为淋巴娆侵犯。[3]

PTCL类似自体球蛋白

外周T细胞会帕金森氏症不是一种疾疾，而是各别疾疾，2016年世界卫生组织(World Health Organization, WHO)类群子系统[4]将PTCLs划分为4个一般而言：淋巴娆型号、娆外形、白血疾型号和面部型号，总共25个以上自体球蛋白（就其详述记事2016WHO类群T细胞会）。PTCLs在男性和老年之中非常为类似，尽管临床研究表现因就其特性而有不同，但PTCLs肾功能并不一定较再加，在某些PTCL 自体球蛋白之中，5年生存能力可能低至7%。复发或根本无法治疗法的症状一般而言处于肾功能再加的高风险终究[5]。

现阶段临床研究比较关注的几个类似的PTCLs自体球蛋白有：

1

外周T细胞会帕金森氏症非特指型号（Peripheral T Cell Lymphoma, Not Otherwise Specified, PTCL-NOS）是最类似的病理学自体球蛋白。PTCL-NOS并不是实质上疾疾，而是各别不能划入其他PTCLs的异质性疾疾。PTCL-NOS之外三种自体球蛋白，分别过暗示GATA3，TBX21和细胞会毒蛋白质。

2

血管自体母细胞会T细胞会帕金森氏症（Angioimmunoblastic T-Cell Lymphoma, AITL）。AITL牵涉到与 EB疾毒（Epstein-Barrvirus，EBV）、生命疱疹疾毒（human herpesvirus，HHV）、 生命自体缺陷疾毒（human immunodeficiency virus，HIV）、酵母菌和柏木有关，且这些疾毒感染可能与自体失调有关。

3

时有变性大细胞会帕金森氏症（Anaplastic Large-Cell Lymphoma, ALCL），ALCL又可以分为子系统性时有变大、面部原发时有变大及功用关联性时有变大。子系统性时有变大可分为ALK阳性和ALK阴性。ALCL的主要特征是细胞会呈现高度异质性且几乎全部暗示CD30自体，自体表型号可以是T细胞会暗示或者非T非B细胞会暗示。

PTCLs主要自体球蛋白发疾率分之二比因海地四区而异，原发于淋巴娆的PTCLs以欧洲各国最类似，其之中PTCLs-NOS分之二34%，AITL分之二28%，ALK+ALCL分之二6%，ALK-ALCL分之二9%，而在大洋洲原发于淋巴娆外的PTCLs非常类似，日本人以生命T自体球蛋白疾毒-1型号（Human T lymphocyte virus I, HTLV-1）特别的T细胞会白血疾/帕金森氏症(Adult T cell leukemia/lymphoma, ATLL)兼有，而大洋洲非日本人国际组织以娆外纯净对敌或T细胞会帕金森氏症(Extranodel nature killer or T cell lymphoma, ENKTCL)兼有，在北欧，由于生命白细胞会自体单倍体特别腹部疾疾死亡率更高，所以肠道疾特别T细胞会帕金森氏症(Enteropathy-associated T cell lymphoma, EATL)牵涉到非常长时间[5]。

2016版WHO T细胞会类群

（※：与2008 WHO类群的相异；红体本字：临时类群）[6]

请注意

[1]James O. Armitage . The aggressive peripheral T-cell lymphomas: 2017, Am J Hematol. 2017;92:706–715.

[2]李小秋等.之中华民族帕金森氏症自体球蛋白栖息于:本土多其之中心疾亦然10002 亦然分析.临床研究学理论与单单.2012;11(2):111-115

[3]帕金森氏症诊疗规范（2020年版）

[4]之中华民族临床研究学会(CSCO)帕金森氏症诊疗简要2021版